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烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(一)

分享人:醉阳 来源:互联网 时间:2017-09-05 阅读:0

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。本期摘录了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识的关于诊断部分的内容。


1. 背景和证据


烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见,可表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(RIND)或脑梗死。自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见。


脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准,其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害,CTA或MRA可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查,对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标。


2. 诊断依据


2.1 数字减影脑血管造影(DSA)的表现:(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表1)。


表1烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期

分期(期)

脑血管造影表现

颈内动脉末端狭窄,通常累及双侧

脑内主要动脉扩张,脑底产生特征性异常血管网(烟雾状血管)

颈内动脉进一步狭窄或闭塞,逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉;烟雾状血管更加明显

整个Willis环甚至大脑后动脉闭塞,颅外侧支循环开始出现;烟雾状血管开始减少

Ⅳ期的进一步发展

颈内动脉及其分支完全闭塞,烟雾状血管消失;脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎一基底动脉系统的侧支循环


2.2 MRI和MRA的表现:(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时,提示存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表2)。


表2烟雾病或烟雾综合征患者的磁共振血管成像分期系统

磁共振血管成像结果

分数(分)

颈内动脉

正常

C1段狭窄

C1段信号中断

颈内动脉消失


0

1

2

3

大脑中动脉

正常

M1段正常

M1段信号中断

大脑中动脉消失


0

1

2

3

大脑前动脉

A2段及其远端正常

A2段及其远端信号减少

大脑前动脉消失


0

1

2

大脑后动脉

P2段及其远端正常

P2段及其远端信号减少

大脑后动脉消失


0

1

2

注:大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价


2.3 确诊烟雾病需排除的合并疾病


2.4 对诊断有指导意义的病理学表现:(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞,通常双侧均有;增生的内膜内偶见脂质沉积。(2)构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发现小血管网状聚集。


3. 诊断标准


3.1 烟雾病的诊断标准:(1)成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。


3.2烟雾综合征的诊断标准:单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统],伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征,或称之为类烟雾病。

烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议,为患者提供确实有效的治疗或随访建议,本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。


4. 疾病分期


建议采用广泛接受的Suzuki分期H],根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期(表1),双侧的病变分期可能不同。


对于采用MRI/MRA进行诊断的患者,可参考表2。在该评估系统中,对MRA结果进行简单评分后统计总分,总分0~1分定义为1期,相当于DSA分期的I和Ⅱ期;2~4分为2期,相当于DSA分期的Ⅲ期;5~7分为3期,相当于DSA分期的Ⅳ期;8~10分为4期,对应于DSA分期的V期和Ⅵ期。


5. 其它


(1)脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段,应包含双侧颈外动脉的超选造影,对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。(2)建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容,其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标,作为临床症状和影像资料的重要补充。


文章选自《中华神经外科杂志》2017年6月第33卷第六期



中国卒中学会学术年会(CSA)暨天坛国际脑血管病会议(TISC)



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